莫名间断咳血十余年，每次呕血量达50-100ml以上，由于呼吸道这种危重症状长期存在且得不到有效解决，患者已不单单是心理负担沉重的问题，而是直接危及着生命。5月28日，陕西省结核病防治院外科为一名巨大的“肺源性支气管囊肿”患者实施手术，挽救了他的生命，目前患者恢复良好。据检索，国内外在成功救治的案例中总结认为，该病种为先天呼吸系统发育异常所致，早期难以发现，发病时均预示囊肿破裂、出血、感染，手术是唯一治疗方式，由于该病呈反复发作、逐渐加重，胸腔内粘连严重，加之存在血管变异，因此救治难度较大，对术者的手术操作技巧和心理素质是一个巨大考验。

来自渭南澄县的45岁黄某患上了一种奇怪的病，10年前，他无明显诱因出现咳血伴有头晕和乏力，当时由于咳血量小，加之家庭经济条件差并未重视，只要出现该症状都自行购买药物治疗，近5年来咳血频次明显增加，每次咳血量达100ml以上，家人带着他辗转咸阳、西安多家医院，均考虑为肺结核伴脓胸，给予抗痨治疗，但无法有效控制反复出现的咳血症状，眼看黄某身体状况每况愈下，家人心急如焚。5月15日，家人携患者抱着最后一线希望来到陕西省结核病防治院外科，接诊的陈其亮主任医师和李军孝副主任医师对他进行了详细快速的检查，发现患者血压只有90/60mmHg，血色素75g，医生紧急给患者纠正贫血预防休克治疗后，进一步检查发现患者右侧胸腔内可见一罕见的巨大包块，占据80%的胸腔，包块内密度不均匀，右上胸腔仅有的肺组织也呈蜂窝病变结构。让人不解的是，患者既然被我省多家医院诊断为“结核性脓胸”，但从我院诊查后来看，无论是影像形态、生化检查，还是病原病检均无结核感染依据；而且伴随长期咳血的源头是否和占位灶及其滋养血管有关不得而知。目前治疗的唯一手段就是手术，但盲目手术，则是雪上加霜，死亡风险极大。陈其亮科主任及李军孝副主任在科内对患者病情进行详细的讨论和分析后，考虑患者最大的可能是肺源性支气管囊肿并混合感染。由于胸内占位病灶滋养血管丰富，走形错综复杂，压力较大，若不及时控制，患者随时有大咳血至休克死亡的可能。时逢我院承办首届“一带一路”结核病长安论坛之际，陈其亮主任特邀参会嘉宾复旦大学公卫中心胸外科宋言峥主任、山东胸科医院胸外科金锋与影像科候代伦主任为患者会诊，经过论证认为我院外科的针对该病的手术方案（胸膜全肺切除术）指征明确，具有可实施性。

经过精心而充分的准备，陈其亮主任、李军孝科副主任、崔渊博主治医师和麻醉科王君毅医师等按照拟定的手术方案，于5月28日晨8时准时时开始，术中果然出现术前所预料的胸腔创面渗血，肺门粘连及血管畸变等问题，随着手术的推进，患者血压持续偏低（90-60/50-30mmHg）,但这些都被我们术前制定的术中紧急应对预案一一化解，经过约4小时50分钟顺利完成胸膜全肺切除，术中共输血3200ml，术后生命体征平稳，术后病理回报印证了术前的诊断。截止目前患者恢复良好，再未出现咳血等呼吸道不适症状，血色素已恢复正常,患者转危为安,家人激动的说：“这么多年的病搞清了，也治愈了”。

据陈其亮主任医师介绍，肺源性支气管囊肿是以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前病因还不很明确，可能与胚胎发育控制相关，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位；异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。支气管肺囊肿症状多少及出现的时间，因其所在部位、大小以及有无合并症而异。成人支气管肺囊肿常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，如干咳、喘鸣和不同程度的呼吸困难。压迫食管引起吞咽困难和喂养困难。阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位，出现明显的气急、发绀。先天性肺囊肿与支气管交通，常继发感染，出现咳嗽、咳痰或咯血，发热，甚至咳大量脓痰，与肺脓肿、支气管扩张相似。少数病人可有囊肿内大量出血，破溃至胸腔，产生自发性气胸或血气胸。体征因囊肿大小不同而异，较大囊肿充满液体，叩诊呈局部实音；较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音，听诊时呼吸音减弱或消失。囊肿较小位于肺实质内无继发感染，则可无任何症状和体征。手术是此类疾病的唯一治疗方法，且实施手术的时间越早越好，切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。我科收治的这例肺源性支气管囊肿患者，患病时间长，囊肿病灶如此巨大，与胸腔广泛粘连并存在严重钙化实属罕见，经查文献报道成功救治同类的案例的较少，此情况极易误诊。由于该患者病肺存在先天血管及气管畸变，胸腔内反复感染，胸膜滋养血管丰富，行胸膜全肺切除术时，游离病肺及解剖肺门困难，极易出现大血管出血及胸膜创面广泛渗血，控制难度大，死亡率极高。幸运的是该患者病肺多数血管萎缩或闭锁，加之术前做了充分的准备，才使患者顺利康复，并使我们获得了宝贵了经验，拓展了胸科的业务范围。今后，对于胸腔包裹性占位并咳血的患者，一定要怀疑到肺源性支气管囊肿的可能，精准判断才能克病致胜。